Typische Komplikationen bei Zystennieren sind Blutdruckerhöhung durch Stimulation des Renin-Angiotensin-Aldosteron-Systems und Harnwegsinfekte.
Von den Harnwegsinfekten sind – bedingt durch die kürzeren Harnwege – insbesondere weibliche Patientinnen stark betroffen. In den meisten Fällen handelt es sich um Infektionen der Harnblase durch gramnegative und nosokomiale Keime. Die Behandlung der Harnwegsinfekte erfolgt symptomatisch, vorzugsweise mit lipophilen Antibiotika. Extreme Infektionen, wie beispielsweise eine Pyonephrose (eine eitrige Hydronephrose), können zur Entfernung der betroffenen Niere (Nephrektomie) führen.
Während die Häufigkeit von Nierensteinen in der Bevölkerung bei etwa 5 % liegt, sind 10 bis 34 % der Patienten mit polyzystischen Nieren von diesen Ablagerungen betroffen. Eine mögliche Ursache für das erhöhte Vorkommen von Nierensteinen ist der niedrige pH-Wert im Urin der Betroffenen.
Je nach Autor und durchgeführter Studie haben 25 bis 75 % aller ADPKD-Patienten mit Zystennieren auch Leberzysten. Die Anzahl der Leberzysten nimmt mit dem Alter der Patienten zu. Frauen sind von größeren und einer höheren Anzahl von Zysten an der Leber betroffen. Durch die Zysten kann die Leber erheblich vergrößert und regelrecht von Zysten durchsetzt sein. Die Funktion der Parenchymzellen ist in den meisten Fällen jedoch nicht beeinträchtigt. So sind beispielsweise die Werte der Leberenzyme und des Bilirubin normal. Weiterreichende Komplikationen ergeben sich eher durch die Platzbeanspruchung der teilweise extrem vergrößerten Leber. Möglich sind dabei beispielsweise ein Hochstand des Zwerchfells, eine Verengung einzelner Darmabschnitte, was zu einem erschwerten Nahrungstransport führen kann und die Obstruktion größerer Blutgefäße, wie beispielsweise der Vena cava inferior.
Die ARPKD führt in der Leber zu einer Fibrose, Zirrhose und zu einem erhöhten Druck in der Pfortader (portale Hypertension).
In anderen Organen wie beispielsweise Bauchspeicheldrüse, Milz oder Eierstöcke finden sich Zysten bei Patienten mit polyzystischen Nieren erheblich seltener.
Bereits 1904 wurde ein Zusammenhang zwischen polyzystischen Nieren und zerebralem Aneurysma beschrieben. Die Daten über die Prävalenz schwanken zwischen 4,5 und 22,5 %. Ein möglicher Riss (Ruptur) des betroffenen Blutgefäßes ist eine der gefürchtetsten Komplikationen bei Zystennieren und in nahezu 50 % der Fälle tödlich.
→ Hauptartikel: PKD der Katze
Auch in der Tiermedizin sind Zystennieren weit verbreitet. Insbesondere bei Perserkatzen ist dieses Krankheitsbild häufig anzutreffen. Bei ihnen werden Zystennieren autosomal-dominant vererbt. Die Ursache sind – wie in den meisten Fällen beim Menschen – Mutationen des PKD1-Gens. Dieses befindet sich bei Katzen auf dem Chromosom E3. Bei betroffenen Perserkatzen liegt eine Punktmutation in Exon 29 des PKD1-Gens vor.